ĐA U TỦY XƯƠNG
1. ĐẠI CƯƠNG
Đa u tủy xương và các rối loạn khác của tương bào là một nhóm bệnh được đặc trưng bởi mất cân bằng trong quá trình tăng sinh của các tế bào. Các tế bào này bình thường có chức năng tổng hợp và thải trừ các globulin miễn dịch. Tại Hoa Kỳ, đa u tủy xương có tỷ lệ mắc hàng năm là 4/100.000 dân. Đỉnh cao của tỷ lệ mắc trong độ tuổi 60-70. Ở Việt Nam, theo ghi nhận UNG THƯ của Hà Nội, tỷ lệ mắc đa u tủy xương chuẩn theo tuổi là 0,1/100.000 dân, là loại UNG THƯ hiếm gặp. Cho tới nay người ta vẫn chưa biết được căn nguyên gây bệnh này.
2. CHẨN ĐOÁN VÀ TIÊN LƯỢNG
2.1. Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán xác định đa u tủy xương cần thiết phải có bằng chứng vể tổ chức học chứng minh tăng số lượng tương bào non (thường >10%) hoặc hình ảnh tương bào bất thường, không điển hình, chưa trưởng thành kết hợp với có protein M trong huyết thanh hoặc nước tiểu hoặc có tổn thương tiêu xương đặc trưng. Ở một số trường hợp đa u tương bào của xương xuất hiện xen kẽ với các vùng tủy xương bình thương. Đối với các bệnh nhân này chọc hút hoặc sinh thiết tủy xương có thể mang lại kết quả âm tính giả, cần thiết phải tiến hành sinh thiết đúng vùng tổn thương để xác định chẩn đoán.
2.2. Chẩn đoán giai đoạn
Bảng 1. Chẩn đoán giai đoạn
|
Giai đoạn |
Tiêu chuẩn |
Số lượng tế bào u tủy (tế bào/m2) |
|
1 |
Bao gổm các tiêu chuẩn sau: 1- Hemoglobin >10g/dl 2- Hàm lượng canxi huyết thanh bình thường (≤ 3- Hình ảnh x-quang xương bình thường hoặc tổn thương đơn độc dạng u tương bào 4- Tỷ lệ protein M thấp a- Hàm lương IgG < 5g/dl b- Hàm lượng IgA < 3g/dl c- Thành phần chuỗi nhẹ protein M niệu trên điện di < 4g/24h |
<0,6 x 1012(thấp) |
|
II |
Trung gian giữa I và III |
0,3 x 1012 – 1,2 x 1012 |
|
III |
Có ít nhất một trong các tiêu chuẩn sau: 1- Hemoglobin < 8,5g/dl 2- Hàm lượng canxi huyết > 12mg/dl 3- Tổn thương tiêu xương lan tỏa 4- Tỷ lệ protein M cao a- IgG >7g/dl b- IgA >5g/dl c- Thành phần chuỗi nhẹ protein M niệu trên điện di > 12g/24h |
> 1,2 x 1012 (cao) |
* Hai nhóm phụ cho tất cả các giai đoạn
A: creatinin huyết thanh < 2mg/dl
B: creatinin huyết thanh ≥ 2mg/dl
2.3. Tiên lượng
Thiếu máu nặng, tăng hàm lượng canxi huyết, tổn thương xương lan tỏa và tỷ lệ protein M cao, suy thận, tuổi cao, thể trạng yếu, tăng LDH huyết thanh là các yếu tố tiên lượng xấu của bệnh. Nồng độ β2 – microglobulin huyết thanh có liên quan tới mức độ bệnh trong đa u tủy xương nhưng lại ít giá trị trong theo dõi cho bệnh nhân. Hàm lượng β2
– microglobulin thường xuyên giảm xuống khi bệnh đáp ứng với điều trị và có thể tăng lên khi bệnh tái phát nhưng nó không tương hợp với protein M niệu hoặc huyết thanh trong đánh giá tiến triển của bệnh.
3. ĐIỀU TRỊ
Không phải tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán đa u tủy xương đều có chỉ định điều trị. Đặc biệt ở nhóm bệnh nhân đa u tủy thể nhẹ (protein M > 3g/dL hoặc trên 10% tương bào ở tủy xương nhưng không có tổn thương tiêu xương, không thiếu máu, không tăng canxi huyết) hoặc các bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng, không có chỉ định điều trị do các bệnh nhân này có thể ổn định bệnh trong một thời gian dài.
- Tăng đơn dòng protein trong huyết tương hoặc nước tiểu là dấu hiệu cho thấy cần điều trị trong thời gian ngắn, trong khi các dấu hiệu thiếu máu, tổn thương tiêu xương, suy thận, tăng canxi máu, tổn thương ngoài tủy là những dấu hiệu chỉ định điều trị.
- Trong trường hợp chỉ định điều trị chưa rõ ràng, tốt nhất nên đánh giá lại bệnh nhân sau 2 tháng và trì hoãn điều trị cho tới khi bệnh tiến triển.
- Với bệnh nhân dưới 70 tuổi, lợi ích của điều trị ghép tủy nên được đưa ra cân nhắc trước khi quyết định điểu trị cho bệnh nhân. Và việc huy động tế bào gốc cần được thực hiện trước khi bệnh nhân được điều trị bằng các thuốc alkyl hóa.
Đối với các bệnh nhân đa u tủy xương chưa điều trị, hóa trị giúp đạt hiệu quả lui bệnh khác nhau nhưng chỉ có tỷ lệ rất nhỏ đạt lui bệnh hoàn toàn. Việc đánh giá đáp ứng hóa trị chủ yếu dựa vào hiệu quả cải thiện lâm sàng, xét nghiệm giảm trên 50% nồng độ protein M trong huyết tương và nước tiểu. Thời gian sống dài hơn ở các bệnh nhân có đáp ứng (43 tháng so với 19 tháng trong một nghiên cứu gồm 243 bệnh nhân).
Việc lựa chọn điều trị ban đầu phụ thuộc chủ yếu vào khả năng bệnh nhân sẽ được điều trị ghép tủy hay không. Với các bệnh nhân có khả năng sẽ được điều trị ghép tủy, việc thu thập tế bào nguồn ngoại vi sẽ đạt hiệu quả cao nhất nếu bệnh nhân chưa được hóa trị alkyl hóa trước đó. Do đó với nhóm bệnh nhân này, hóa trị bước đầu nên sử dụng là các phác đồ không có thuốc alkyl hóa như: thalidomide và dexamethason (thal/dex) hoặc dexamethason đơn thuần, Thuốc Vercyte, Thuốc Anagrelide 0.5mg
Ngược lại, hóa trị với các thuốc alkyl hóa lại ưu thế sử dụng hơn đối với nhóm bệnh nhân đa u tủy xương có triệu chứng nhưng không có chỉ định điều trị ghép tủy do tuổi cao, thể trạng chung kém, mắc các bệnh lý phối hợp. Phác đồ MP (Mephalan và Prednisolon) hoặc phác đồ MPT (mephalan, prednisolon và Thalidomid) là các phác đồ hay được sử dụng nhất cho nhóm bệnh nhân này.
Tác giả bài viết: Dược Sĩ Đỗ Thế Nghĩa, Đại Học Dược Hà Nội, CEO: Mua Thuốc 24h
Tham khảo thêm các bài viết:
Các bài thuốc dân gian trị yếu sinh lý hiệu quả ở các đấng mày râu
